| Giyos | Дата: Суббота, 08.09.2012, 05:22 | Сообщение # 1 |
 Полковник
Группа: Administrator
Сообщений: 2492
Статус: Offline
| ПОРТАЛ ГИПЕРТЕНЗИЯ СИНДРОМИ
Негизида дарвоза венасида қон босимининг ортиши бўлган (нормада 200 мм сув устунигача) портал гипертензия синдромининг ривожланиши, артериал қонни қорин бўшлиғи тоқ аъзоларига оқиб келиши ва дарвоза вена си (v. portae) ўзанига оқиб кетиши орасидаги нисбатнинг бузилишига боғлиқ. Қоннинг адекват оқиб кетиши қаршилик қилувчи тўсиқ (блок) лар 3 турли бўлиб, буларга жигардан ташқаридаги, жигарнинг ичидаги ва аралаш тўсиқлар киради. Ўз навбатида жигардан ташқари тўсиқлар 2 турли бўлади: жигаргача (жигар ости) ва жигардан ўтгач (жигар усти) блоклар.
Портал гипертензиянинг ривожланиш жароёнида жигардан ташқари тўсиқлар турларига дарвоза венасининг ривожланиш нуқсонлари (вена бўшлиғи атрезияси, облитерацияси) ёки унинг қорин бўшлиғидаги йирингли жараёни - киндик сепсиси, яқин турган аъзолар ўсмаси томонидан эзилиши натижасида пайдо бўлиши мумкин. Одатда, портал гипертензиянинг жигар ичи тури кўпроқ (80-90%гача) учраб, жигар циррози билан боғлиқ бўлади. Жигар веналари тромбофлебити (Киари синдроми), жигар веналарининг қуйилиши сатҳидаги пастки ковак вена окклюзияси (Бадд-Киари синдроми) ёки пастки ковак венасининг ривожланиши нуқсонлари оқибатида блокнинг пайдо бўлиши жигар усти блокларга киради. Аралаш блокка - жигар циррози билан касалланган беморларда қўшимча равишда дарвоза венасининг тромбозини ривожланиши киради. Дарвоза венасида босимнинг ортиши идиопатик деб ном олган портал гипертензияда, дарвоза венаси ўзанига артериовеноз фистула орқали жадал қон оқиб келишидан пайдо бўлиши мумкин.
Шундай қилиб, қорин бўшлиғининг тоқ аъзоларидан дарвоза венаси системасига қоннинг оқиб келиб токи пастки ковак венага қуйилишигача бўлган жойда тўсиқ пайдо бўлиши - портал гипертензияга, бу ҳолат эса ўз навбатида табиий портоковал анастомозларнинг юқори даражада ривожланиб кетишига (варикоз кенгайишига), улар орқали эса қонни кавал вена системасига тушишига олиб келади. Портал системада гипертензиянинг янада кўтарилиши, табиий портокавал анастомозларда босимнинг янада ортишига, уларнинг ёрилиши оқибатида қизилўнгачнинг пастки 1/3 ва меъданинг кардиал қисмидан, геморраидал веналардан, баъзида эса қорин деворининг пастки қисмидаги веналардан катта миқдорда қон кетишига сабаб бўлади.
Шу сабабдан, портал гипертензиянинг асосий белгиларидан: спленоме-галия, қизилўнгач пастки 1/3 ва меъданинг кардиал қисми веналари, гемороидал веналар ҳамда қорин деворининг пастки қисмидаги веналарнинг варикоз кенгайиши ва асцит суюқлигининг борлиги алоҳида аҳамиятга эга бўлади. Беморлар - ҳолсизлик, эпигастрал соҳадаги оғриқлар, иштаҳанинг йўқлиги, кўнгил айниши, қориннинг дам бўлиши, қабзиятдан нолийдилар.
Бемор кўздан кечирилганда: тери қопламалари рангпар, қуруқ, тана мушаклари атрофияга учраш ҳолатида, вазни камайган, қорни катталашган, бақаникига ўхшаш ёнлари асцит ҳисобига бўртиб чиққан, қориннинг пастки ён томонларида кенгайган варикоз венлар (caput medusae) кўринади. Жигар хасталигининг белгиларидан: “томир юлдузчалари”, петехиялар ҳамда бемор кафтларда хос ўзгаришларни аниқлаш мумкин. Талоқнинг катталашуви (спленомегалия) ва гиперспленизм билан ўтади, бу тромбоцитопения, лейкопения, анемия ҳолатлари билан юзага чиқади. Жигар фаолиятининг бузилганлиги - қон ивиш омилларининг ишланиши, томбоцитлар миқдори-нинг камайишига ҳамда гипокоагуляцияга олиб келади. Бунинг таъсирида милклар қонашга мойил бўлади, бурундан қон оқиши юзага келади. Жигар ичи гипертензиясида касалликнинг кечиши цирроз касаллигининг табиатига (постнекротик, алкогольдан ва б.), жараённинг активлигига, жигардаги функционал бузилишлари даражасига боғлиқ бўлади.
Жигар усти блокининг ўткир турларида (Киари, Бадде - Киари синдром-лари) гипертензия ҳисобига эпигастрал соҳада, ўнг қовурғалар остида тўсатдан кучли оғриқлар пайдо бўлади, гепатомегалия белгилари ва асцит миқдори тез орта боради. Беморлар кўпинча, авж олиб борадиган жигар ва буйрак етишмовчилигидан ҳалок бўладилар. Касалликнинг сурункали турида гепатомегалия ва спленомегалия кузатилади, олдинги қорин деворида коллатерал веноз томирлар тўри аниқланади, асцит орта боради, оқсил алмашинувининг бузилишлари ва оғриқлар кучайиб боради.
Жигардан ташқари блокда жигар фаолияти узоқ вақтгача қониқарли даражада қолиши мумкин, портал гипертензия тасодифан спленомегалия топилганда ёки қизилўнгач ва меъданинг варикоз веналаридан қон кетганда аниқланиши мумкин.
Касалликнинг компенсация босқичида портал босим ўртача даражада кўтарилади. Клиник кўринишларида жигар циррози белгилари устунлик қилади. Кенгайган портосистем коллатераллар, қизилўнгач ва меъданинг варикоз кенгайган веналаридан қон кетиши, касалликнинг субкомпенсация босқичига ўтганлигидан далолат беради. Транзитор (ўтиб кетадиган) ёки резистент (барқарор) асцит борлиги, жигар ўлчамларининг кичрайиши, ҳатто атрофиягача қисқариши, жигар етишмовчилигни келтириб чиқаради ва портал гипертензиянинг декомпенсация босқичидан дарак беради.
Жигарнинг функционал ҳолатига баҳо бериш учун халқаро Чайлд-Пью таснифи қўлланилади, унда жигар-хужайра етишмовчилигининг асосий белгилар баҳоланади (жадвал 1).
Жадвал 1
Жигар етишмовчилигининг Чайлд-Пью бўйича таснифи.
Белгилар Баллар сони
1 2 3
Асцит Йўқ Транзитор Барқарор
Энцефалопатия йўқ Транзитор Яққол
Билирубин 30 мк моль/л 30-50 мк-моль/л 50 мкмоль/лдан ортиқ
Альбумин 35 г/л дан ортиқ 35-28 г/л 28г/л дан кам
Протромбин индекси
65-100%
65-55%
55% дан кам
Портал гипертензияни диагностикасининг асбоб-ускуна ёрдамида текшириш усуллари қизилўнгач ва меъданинг варикоз веналари борлигини, уларнинг ўлчамлари ва тарқалганлигини аниқлаш (эзофагогастродуодено-фиброскопия), беморга контраст модда (ВаSO4) ичириб рентгенологик текшириш, жигарда қон таъминоти бузилишлари табиатини, дарвоза венаси-дан қон оқими бўйлаб тўсиқнинг сабаби ва даражасини аниқлаш учун (допплерография, целиакография, каваграфия, спленопортография, тери орқали жигар орқали портография) текширувларини ўтказиш зарур бўлади.
Портал гипертензияни даволаш, блокнинг турига, касаллик босқичига ва компенсация даражасига узвий боғлиқ бўлиб, муолажанинг асосий йўналиши блок сабабларини бартараф этиш, жигар фаолиятини тиклаш ва келиб чиқиши мумкин бўлган асоратлар профилактикасига йўналтирилган.
Синдромнинг жигардан ташқари блок турларида, кўпинча беморлар хирургик усулда даволанишлари лозим бўлади. Портосистем-спленоренал, мезентерико-кавал ёки бевосита портокавал анастомозлар қўйиш операция-лари кўпроқ қўлланилади. Жигар циррози келтириб чиқарган портал гипертензияли беморларни даволашда хирургик даволашдан, жигарда актив жараён ва жигар етишмовчилари симптомлари бўлмагандагина фойдаланиш мумкин. Беморнинг ёши ва умумий аҳволига, қўшма касалликлар борлиги ва уларнинг турига, жигарнинг бузилган фаолиятларини тикланиш даражасига, гиперспленизмнинг юзага чиққанлигига, ҳамда компенсация даражасига муолажа узвий боғлиқ бўлади. Бугунги кунда, хирургик йўл билан даволашнинг иккита асосий йўналиши қўлланилади: дарвоза венасида босимни пасайтириш учун портосистем анастмозлар қўйиш ёки қон кетишларнинг олдини олиш мақсадида гастроэзофагеал шунтларни қўйиш
Беморларда асцит суюқлиги бўлганда, овқатланиш жароёни бузилганда ва неврологик белгилар юзага келганда, операциянинг натижалари қониқарсиз, операциядан кейинги ўлим даражаси юқори бўлади.
Портал гипертензияли беморларни даволашда бугунки кунда қўлланиладиган прогрессив ва кам инвазив усулларидан бири эндоваскуляр усуллардир. Бу усулларга: талоқ артериясини сурункали эмболизация қилиш, қизилўнгач ва меъданинг варикоз кенгайган веналарини ўткир эмболизацияси киради. Бу усул орқали жигар ичига портосистем шунт қўйиш ҳам мумкин. Бу хилдаги кам жароҳатлаш усуллари билан даволаш самарадорлиги анча юқори бўлади.
Портал гипертензиянинг даҳшатли асоратларидан бири – қизилўнгач-нинг пастки 1/3 ва меъда кардиал қисмидаги варикоз кенгайган веналардан профуз қон кетиши ҳисобланади. Бунда одатда беморларда эпигастрал соҳада олдиндан бирор оғриқ сезилмай, бирданига қизил рангдаги қон ва ивиндилари билан қайт қилиш рўй беради. Бу ҳолатда кўпинча беморларда постгеморагик шок, унинг оқибатида рўй берадиган ҳаётий муҳим аъзолар фаолиятининг бузилиши ва етишмовчилиги белгилари пайдо бўлади, авж олади. Шу ҳолат юз берган беморларнинг тахминан 1/3 қисмини ҳалокатга олиб келади
Варикоз кенгайган веналардан бу хилдаги қон кетишини даволаш консерватив тадбирлар (муолажа) дан бошланади. Вақтинчалик гемостаз учун беморларга бурун ёки оғиз орқали Блэкмор-Сейнстакен зонди қўйилади ва ишчи ҳолатга келтирилади.
Ушбу зонднинг бошланиш қисмида юмалоқ (меъда учун) ва цилиндрси-мон (қизилўнгач учун) шаклдаги иккита пуфакчалари бўлган 3 каналли резина найчадан иборат бўлиб, иккита канали пуфакчаларни шишириш учун ишлатилади. Учинчи канали эса, меъда ширасини аспирация қилиш ва гемостатик муолажа самарадорлигини назорат қилиш учун хизмат қилади.
Зондни ўрнатишдан олдин пуфакчаларга ҳаво юбориш йўли билан шишириб, уларнинг бутунлиги текшириб кўрилади. Аввало зонд бурун ёки оғиз орқали меъдага киритилади, сўнгра меъдага тегишли пуфакчага ҳаво юбориб шиширилади. Ундан сўнг зонд ретроград йўналишда яхшилаб тортилиб, меъданинг кардиал қисмини маҳкам босиб туриши таъминланади ва қизилўнгач учун мўлжалланган пуфакча шиширилади. Зонд шундай холатда маҳкамланади. Меъдани бир неча марта совуқ сув билан ювилади. Қонаётган варикоз веналарни зонд пуфакчаларининг маҳкам босиши, кетаётган қоннинг тўхташига шароит яратади. Бир неча соат ўтгач (12-24), қон кетиш тўхтагач пуфакчалардаги босим камайтирилиб, зонддан чиқаётган суюқлик табиати назорат қилинади. Қизилўнгачда зондни ишчи ҳолатда ушлаш 2 суткадан ошмаслиги керак. Албатта ушбу тадбир комплекс муолажа остида қилиниши керак.
Муолажа замирида шокни бартараф этувчи тадбирлар, гемостатик препаратларни қўллаш, йўқотилган қон ўрнини тўлдириш ва ҳаётий муҳим аъзолар фалиятини тиклаш ётади. Дарвоза венасида босимни камайтириш учун вазоактив препаратлар (вазопрессин, терлипрессин, октропид) қўлланилади.
Қон оқишини узил-кесил тўхтатиш мақсадида варикоз веналарни эндоскопик склерозлаш, лигатура ёрдамида варикоз кенгайган веналарни боғлаш мумкин бўлади. Бунинг учун эндоскоп орқали вена бўшлиғига ёки паравеноз соҳага махсус игна орқали склерозловчи препаратлар (варикоцид, тромбовар) юборилади. Булар вена интимасини жароҳатлантиради ва унинг бўшлиғини облитерация бўлишига замин яратади.
Бугунги кунда, узил-кесил гемостазни таъминлашда кам травматик ва самарадор усуллардан бири - эндоваскуляр операциялар ёрдамида қизилунгачнинг варикоз кенгайган веналарининг эмболизацияси (расм 2 А). Портал системада қон босимини пасайтиришга эса, тери ва жигар орқали шунтлаш ҳисобланади.
Кизилўнгачнинг варикоз кенггайган веналаридан қон оқишини медикаментоз даволаш наф бермаганда мажбурий чора сифатида ҳар хил даги хирургик операциялар қўлланилади. Буларга Пациора ва Таннер жарроҳлик амалиётлари кириб, бемор аҳволининг оғирлига сабабли кенгайган қизилўнгач ва меъданинг кардиал қисми варикоз кенгайгвн веналарини боғлаш билан чекланади.
Портосистем анастомозлар қўйиш, бу тур беморларда алоҳида қилинадиган анчайин травматик операциялар туркумига кириб, чекланган ҳоллардагина қўлланилади. Бирмунча кенгроқ қўлланиладиган операциялар-дан бири спленэктомия бўлиб, унинг замирида ҳам спленомегалия ёки гиперспленизмга учраб ниҳоятда катталашиб кетган талоқни олиб ташлаб, портал система гипертензиясини бирмунча камайтириш ётади. Бироқ, бу операцияни ҳам, аҳволи оғир беморларда ўтказиш анчагина мураккаб бўлиб, ҳамиша ҳам яхши натижаларга олиб келавермайди.
Кези келганда шуни айтиш керак-ки, жигарда цирроз ривожланиши оқибатида юзага келган портал гипертензияда, қизилўнгач веналаридан қон кетиши ўлим даражасини янада кўтарилишига (70% гача) олиб келади ва жигар циррозининг компенсацияланган босқичидан декомпенсация ҳолатига ўтишга олиб келади. Бемор аҳволининг оғирлашиши, асцит ва сариқликнинг янада ортишига, жигар етишмовчилигининг эса янада авж олиб чуқрлашишига ҳамда беморларда такрорий қон кетишлар ёки жигар фаолиятининг камчилигидан ўлимга олиб келади.
Бугунги кунда вена порта системасидаги гипертензия (босим) ни пасайтиришда клиникамизда ишлаб чиқилган ва анчагина тажриба орттирилган эндоваскуляр усулларидан бири - талоқ артериясини сурункали эмболизациясининг қилиш, анчайин яхши натижаларга олиб келади ва бемор умрини узайтиради (расм 3).
Бу усул қўлланилганда, беморнинг ниҳоятда кенгайиб кетган талоқ артериясига (жигар артериялари аксарият кичиклашган ва торайган) эндоваскуляр усул ёрдамида Гиан-Турко спирали ўрнатилади ва қоннинг бемалол оқиб ўтиши йўлида тўсиқ пайдо қилинади. Бунинг эвазига, амалиётдан кейинги даврда, қон оқиминида айланма ҳаракатларнинг пайдо бўлишига, талоққа келаётган қон миқдорининг камайишига, унинг тўқимаси ишемиясига ва ичида аста-секинлик билан ривожланадиган асептик некроз ҳолатига олиб келади. Бу эса, ўз навбатида аста-секинлик билан келаётган қон миқдорининг янада камайишига, талоқнинг янада кичрайишига ва уни 1 -1,5 ой мобайнида портал системадан батамом узилишига, яъни тўлиқ эмболизация бўлишига олиб келади. Бу жароённинг аста-секинлик билан ривожланиши талоққа бемалол оқиб келаётган қонни тўғриданғтўғри жигарга йўналтирилиши оқибатида унинг йўқола бораётган фаолиятининг тикланишига олиб келади. Албатта, бу жароёнларнинг ҳаммаси врач назоратида, касалликда ўтказилаётган комплекс муолажа замирида қилиниши керак.
Прогноз бу касалликда анчайин жиддий.
|
| |
| |
