| Giyos | Дата: Пятница, 09.03.2012, 06:26 | Сообщение # 1 |
 Полковник
Группа: Administrator
Сообщений: 2492
Статус: Offline
| қандсиз диабет
қандсиз диабет - клиник симптом бўлиб, буйракни концент¬рацион функцияси пасайиши билан ифодаланади. Бу эса антидиу¬ретик гормон (АДГ) дефицити - марказий кандсиз диабет ёки буйрак каналчаларини АДГ таъсирига сезувчанлиги бузилиши - периферик (буйрак) ќандсиз диабет билан боғлиқ бўлади.
Патогенетик принцип бўйича классификацияси
1. Марказий (гипоталамо-гипофизар қандсиз диабет)
- идиопатик (1/3ҳолларда)
- симптоматик (барча қандсиз диабетли 2/3 ҳолларда)
2. Буйрак шакли.
Этиология
- идиопатик (1/3 ҳолларда)
- Вольфрам синдроми (DIDMOAD синдром)
қандли диабет
кўрув нервлари атрофияси
карлик
сийдик пуфаги атонияси билан бирга келади
- ўткир ёки сурункали инфекциялар: грипп, ангина, менин-гоэнцефалит, скарлатина, кўкйўтал, тифни барча шакллари, сеп¬тик ҳоллар, сил, сифилис, малярия, ревматизм
- бош мия жароҳатлари (тасофидий ёки хирургик)
- ГГС га кон қўшилишлар
- туғруқ травмалари
- бирламчи ўсма ёки метастазлар, гипоталамус аденомаси, гипофиз аденомаси, тератомалар, глиомалар, краниофарингомалар
- ҳар 5 чи ҳолат нейрохирургик аралашув билан боғлик.
Аёллар ва эркаклар бир хил касалланади 1:1 20-40 ёшда.
Патогенез. АДГ дефицити нефронни дистал каналчаларида сийдикни кон-центрациясини бузилишига, натижада сийдикни ҳажми ошишига ва солиштирма оғирлиги пасайишига олиб келади. Сувсизланишни ол¬дини олиш мақсадида чанқаш маркази стимуляция қилинади ва по¬лидипсия ривожланади. Сув ичишдан воз кечган ҳолда гиперосмо¬ляр дегидратация ривожланади. Меъда ичак трактини суюклик би¬лан зўриқтирилганда, ошқозон пастга тушади, ўт қопи дискине¬зияси, «таъсирчан ичак» синдроми ривожланади. Тўсатдан жароҳат бўлса касалликни кечиши оғирлашади.
Буйрак шакли кўпроқ болаларда кузатилади. Бу буйрак неф-ронларини анатомик тўлиқмаслиги ёки ферментатив нуқсон билан цАМФ ишлаб чиқариш бузилиши (буйрак дистал каналчалари ҳужай¬раларида ёки йиғувчи найчаларда) билан боғлиқ.
Буйрак шакли қуйидагиларда ҳам ривожланиши мумкин
- амилоидоз
- саркоидоз
- сурункали гипокалиемия
- тубулопатия
- сурункали гиперкальциемия
- Х хромосомага боғлиқ рецессив ўтувчи.
Клиника. Касалликни оғирлиги полиурия ва полидипсияни ифодаланганлиги АДГ ни етишмаслик даражасига боғлиқ.
Полиурия 10-18-40 л/кунига ва кўп болаларда кечқурунги диурез кўп (никтурия).
Сийдик рангсиз, патологик элементлари йўқ, солиштирма оғирлиги 1000-1005.
Касаллик ўткир, тўсатдан, кам ҳолларда секин бошланади.
Полиурия ва полидипсия сабабли жисмоний ва психик ривож-ланишдан орқада қолади.
Иштаҳа пасайган, тана вазни камайган, айрим ҳолларда се¬мизлик бўлади.
Тери ва шиллиқ қаватлари қуруқ бўлади.
Болалар ўсишдан орқада қолади, жисмоний ва жинсий ривож-ланишдан орқада қолади. Агар суюқлик етарли миқдорда кирса, юрак томир системаси жабр кўрмайди. Сувсизланиш ортиб бориши билан, беморларда бош оғриғи, кўнгил айниш, қайт қилиш, тана ҳарорати кўтарилиши, қонни қуюқлашиши, Na+ ортиши, эритроцит¬лар, гемоглобин, қолдиқ азотни ошиши, қалтирашлар, психомотор қўзғалишлар кузатилади.
Диагностика
қандсиз диабет типик лаборатор белгилари:
- сийдикни паст солиштирма оғирлиги (1000-1005)
- кон зардобини гиперосмолярлиги (>290 мосм/л)
- сийдикни гипоосмолярлиги (<300 мосм/л).
МРТ - гипофиз ва бош мияни.
Дифференциал диагностика
- психоген полидипсия билан бирга (сувсизлик пробаси "мусбат"). МНС ни функционал ва органик ўзгаришлари характер¬ли, сувсизлик синамаси - 14 соат вақт ичида суюқликни чеклаш
- марказий шаклини буйрак шаклидан фарқлаш учун вазоп¬рессин билан синама ўтказилади
- қандли диабет, сурункали буйрак етишмовчилиги ва бошқалар.
Даволаш
Бурун ичига адиуретин (лизин-вазопрессин, десмопрессин) 1-3 томчидан 1-3 маҳал кунига диурез ва солиштирма оғирликни назорати остида.
Буйрак шаклида - хлорпропамид, тиазидли диуретиклар, нестероид яллиғланишга қарши воситалар литий препаратлари бе¬рилади.
|
| |
| |
