| Giyos | Дата: Среда, 26.09.2012, 00:16 | Сообщение # 1 |
 Полковник
Группа: Administrator
Сообщений: 2492
Статус: Offline
| КАЛЛА СУЯГИ РИВОЖЛАНИШ НУКСОНЛАРИ.
Калла суяги ривожланишининг тугма нуксонлари куйидагича намоён булади: калла суяги ва бош мия улчамлари орасидаги номувофиклик, ташки куриниш камчиликлари (краниостеноз, гипертелоризм); калла суяги чоклариниг тулик бекилмаслиги ва умуртка канали дефектлари натижасида бош мия ва орка мия хосилаларининг ташкарига буртиб чикиши ( бош мия ва орка мия чурралари); бош миянинг кисилишига олиб келадиган калла суяги деформациялари (платибазия, базиллярная импрессия).
Краниостеноз (юнонча kranion - калла суяги, stenosis - торайиш, кичрайиш) - калла суягининг тугма ривожланиш нуксони булиб, чокларнинг эрта битиши натижасида калла суягининг деформацияси ва унинг бош мия улчамларига номувофиклигининг келиб чикиш холатига айтилади.
Бола хаётининг биринчи йилларида бош мия хажми калла суяги улчамлари билан биргаликда катталашиб боради. Бир ёшли боланинг калла улчами катта киши калла улчамининг 90% ташкил килса, 6 ёшга бориб бу курсаткич 95% ташкил этади. Калла чоклари 12-14 ёшга бориб битади. Калла чокларининг битиши бузилиб, суякланиш жараёни муддатдан олдин ривожланса, кала суягининг усиши тухтаб колади ва натижада огир холларда миянинг жарохатланишига олиб келади. Калла суяги хамма чокларининг муддатдан олдин битиши мумкин, лекин куп холларда алохида чокларнинг (тож, сагитал ва х.к.) битиши кузатилади. Бунда калла суяги деформацияланади. Краниостенознинг бир неча тури тафовут килинади.
Скафоцефалия ( юнонча scaphe - кайик, kephale - бош) — калла суягининг узига хос узунчок, ён томонларидан кисилган шакли билан ифодаланилади. Краниостенознинг бу тури сагитал чокнинг муддатидан олдин битиши натижасида келиб чикади. Бундай холатда калла суяги ён томонга усиши тухтаб, узунасига усиши давом этавенради.
Тожсимон чокнинг муддатдан олдин битиши натижасида калланинг узунасига усиши тухташи туфайли брахицефалия ( юнонча brachis - калта, kephale - бош) деб ном олган краниостеноз тури ривожланади.
Калла чокларининг муддатдан олдин битиши куп холларда куз косаси, понасимон суяк ва юз суякларининг ривожланмаслаги холати билан биргаликда учрайди. Крузон синдроми — краниостенознинг куз косалари ва огиз бушлигининг ривожланмай колиши натижасида келиб чикадиган экзофтальм билан биргаликда учрашидир. Краниостеноз билан синдактилия аномалиясининг биргаликда учрашига Аперт синдроми дейилади.
Метопик чок, яъни пешана суяклари орасидаги чокнинг муддатдан олдин битиши натижасида калла учбурчак шаклини олади ва бу холатга тригоноцефалия ном берилган. Калла суягининг бир нечта чокларининг муддатдан олдин битиши калланинг минорасимон деформациясига ёки акроцефалияга (юнонча acros - баланд) олиб келади.
Краниостенозда юкорида айтиб утилган суяк деформацияларидан ташкари бош мия жарохатланиши белгилари хам кузатилади. Бош мия жарохатланиши белгилари авваламбор калла суягининг бир нечта чокининг битиши пайтида намоён булади. Бунда усаётган бош мия хажми ва калла суяги улчамлари орасидаги номувофиклик натижасида жарохатланиш даражаси кескин тус олиши мумкин. Касалликнинг клиник кечиши калла ичи гипертензияси белгилари, яъни бош огриги, кунгил айниши, кусиш, куришнинг пасайиши, куз тубида димланиш каби белгилар билан намоён булади. Краниографик текширганда краниостенозга хос булган белгилар: чоклар ва ликилдокларнинг битиши, хамда бармок излари симптоми аникланади.
Х и р у р г и к д а в о л а ш. Краниостенозни жаррохлик даволашнинг энг куп таркалган усули булиб битган чоклар йули буйича суяк резекцияси хисобланади. Бу усулни куллаш калла суяги хажмининг катталашувига олиб келади.
Калла суягининг купол деформацилари даволашда хозирги кунда реконструктив операциялар кенг кулланилмокда. Реконструктив операция характери краниостеноз турига боглик булади.
Брахицефалия, яъни коронар чокларнинг битишида суякларни фронтоорбитал силжитиш усули кулланилади. Бунда куз косаси ва пешана суякларидан иккита суяк блоки ясалади ва олдинга сурилиб, металл пластиналар ёки симлар билан котирилади.
Скафоцефалия ва акроцефалияларда калла суягининг мураккаброк реконструкцияси талаб этилади. Крузон синдромида фронтоорбитал силжитиш билан биргаликда юкори жагни силжитиш максадга мувофик булади.
Айтиб утилган операцияларни бажариш учун махсус асбоб-ускуналар талаб этилади. Краниостенозда операциялар бола хаётининг 3-4 ойида бажарилиши лозим, чунки бу пайтда калла суягида купол деформацияланишга улгурмаган булади.
ОРКА МИЯ ЧУРРАЛАРИ
Орка мия чурралари – бу умуртка погонаси орка равоги ва уткир усимталарининг битишмаслиги, шунингдек орка мия ва унинг илдизчалари зарарланиши, каттик мия пардаси нуксони. Хар 1000/1 тугилган чакалокларда ушбу патология кузатилиши мумкин.
Орка мия чурралари классификацияси:
1. Тулик ва нотулик рахишизис
2. Орка-мия чурралари: а) менингоцеле;
б) менингорадикулоцеле;
в) миеломенингоцеле;
г) миелоцистоцеле;
3. Spina bifida complicata;
4. Spina bifida anterior;
Орка мия чурралари жойлашишини учраши: буйин кисмида 7,5%; кукрак кисмида - 10%, бел кисмида – 60%, думгаза сохасида– 22,5%.
Рахишизис – бу орка мия ва унинг илдизчалари, умуртка орка равоги, мушаклар ва юмшок тукималарнинг нуксони кузатилишидир. Караганда орка мия куриниб туради, купинча ликвор ажралиши хам кузатилади. Бу болалар узок яшамайдилар, натижа екимсиз.
Чурра таркибига караб орка мия чурраларининг номланиши турлича булади.
Менингоцеле – чурра копчаси ичида факат цереброспинал суюклик мавжуд булиши.
Менингорадикулоцеле – чурра копчаси ичида цереброспинал суюклик ва узгарган орка мия илдизчалари булиши (бир еки бир неча).
Миеломенингоцеле – чурра таркиби орка мия ва цереброспинал суюклик булиши.
Миелоцистоцеле – чурра таркибида орка мия канали кенгайган орка мия булишидир.
Аксарият холларда менингорадикулоцеле, , айрим холларда эса миелоцистоцеле учрайди.
Орка мия чурралари диагностикасида биринчи уринда думалок еки овал шаклдаги, турли улчамдаги: енгок катталигидан чакалок боши катталигигача булган шиш борлигини хиссобга олиш керак. Усмасимон хосила усти терисида куп холларда тукларнинг куплиги еки тери догларининг булиши учраб туради. Каттик мия пардаси орка мия чурраси деворини хосил килишда иштирок этмайди, факатгина чурра оекчаларини хосил килишдагина иштирок этади. Чурра деворини хосли булишида тери остида жойлашган юмшок тукималар билан бирикиб кетган юмшок парда ва тур пардаиштирок этади. Чурра бушлиги одатда унча ката булмаган тешик оркали субарахноидал бушлик Билан бирлашган булади.
Spina bifida complicata умуртка погонаси уткир усимтаси, орка равоги нуксони ваш у сохада буртиш (шиш) бор булиши билан характерланади. Чуррасимон шиш таркибини орка мия ва унинг пардалари, илдизчалари билан бирикиб кетган тогай еки ег клетчаткаси ташкил этади. Буртишнинг асоси кенг булади ва чурранинг бундай тури аксарият холларда бел сохасида жойлашган булади.
Spina bifida occulta – бу чурранинг яширин тури. Бунда умуртка погонаси орка равоги ва уткир усимталарида нуксон булган холда, чурра буртиши кузатилмайди. Битишмаган равог кирралари мия каттик пардаси, орка мия илдизчаларини босиб, умуртка канали тарафга ботиб киради. Бундан ташкари босилиш калинлашган сарик боглам ва эпидурал клетчаткаси натижасида юзага келиши хам мумкин. Умуртка орка равоги нуксони устида одатда тери пигментацияси, туклар калинлашганлиги, марказида ботиклик (гипертрихоз). Пальпацияда шу сохада огрик кузатилади.
Spina bifida anterior – умуртка танасида нуксон булиши билан характерланади, бу нуксон оркали кукрак кафаси еки корин бушлигига чурра буртиши мумкин. Чурранинг бу тури жуда кам учрайди ва рентгенологик текшириш ердамида аникланади.
Орка мия чурралари этиопатогенези худи бошка МНС ривожланиш нуксонларидигидек.
Клиническое течение – Караганда теридаги буртиб чикиш кузатилади, бундан ташкари чурранинг жойлашган жойига ва турига караб неврологик узгаришлар хам кузатилиши мумкин. Аксарият холларда орка мия чурралари умуртка погонасининг бел-думгаза сохасида жоцйлашган булади. Неврологик оекларда мушаклар атрофияси, парез еки параличлар, сезувчанлик бузилишлари, рефлекслар сусайиши, ичаклар ва сийдик копчаси парези кузатилади..
spina bifida occulta – бунда неврологик симптоматика кузатилмаслиги мумкин. Айрим холларда илдизчали огриклар, тунги энурез, оек панжаси парези «pes calcamus», Ахилл рефлексини пасайиши, сезувчанлик бузилишлари кузатилиши мумкин.
Орка мия чурралари купинча бошка ривожланиш нуксонлари (маймок оеклик, синлактелия, полидактелия ва бошк.) билан бирга кечади. Аксарият холларда эса гидроцефалия билан бирга кечади. Умуртка погонаси рентгенографиясида умуртка танаси, равоги ва уткир усимтаси нуксонлари аникланади.
Орка мия чурралари давоси:
Орка мия сурралари факат хирургик йул билан даволанади. Беморнинг ешидан, жойлашган урнидан катъий назар чурранинг булиши операция йули билан даволашга курсатма булиб хиссобланади. Агар чурра копчаси девори юпкалашган ва ерилищ хавфи бор булса бу чакалок тугилишидан бошлаб операцияга курсатма хиссобланади.
Чурранинг яширин турида илдизчали неврологик белгилар ва чанок аъзолари фаолияти бузилиш белгилари булиши узок вакт консерватив даволашни талаб этади, агарда бу консерватив даволаш фойда бермаса унда операция йули билан даволаш таклиф этилади ва операцияни 12 ешдан сунг, умурткалари тулик суякланганидан сунг бажариш максадга мувофик.
Дагал неврологик симптоматика билан бошка ривожланиш нуксонларини бирга кечиши ва чурра копчасида яллигланиш белгилари кузатилиши операцияга карши курсатма хиссобланади.
Операция интубацион наркоз остида бажарилади. Операцининг мазмуни чуррани бартараф этиш ва умуртка равоги нуксонини шу сохадаги мушак ва юмшок тукима ердамида пластика килишдан иборат.
МИЯ ЧУРРАЛАРИ
Мия чурралари тугилишга нибатан 1\4000-5000ни ташкил этади. Мия чурраларида кала суяги дефекти мавжуд булиб, у оркали чурра копи буртиб чикади. Чурра таркиби ликвор, мия тукимаси, бош мия коринчалари ва каттик мия пардаси кисми булиши мумкин.
Мия чурралари классификацияси:
Жойлашган жойига кура чурраларни: олдинги (cepholocele sincipitalis – 84,7%), орка (cephalocele occipitalis – 10,6%) мия асоси чурраларига (cephalocele basillaris – 4,7%)га булинади.
Олдинги чурралар бурун суякларидан юкорида пешона сохаси урта чизиги буйлаб, куз косаси ички юзаси буйлаб жойлашади. Кала суяги нуксони олидга кала суяги чукурчаси ва галвирсимон суяк сохасида жойлашган булади.
Мия асоси чурраларида кала суяги нуксони олдинги мия чукурчасида еки урта мия чукурчасида булиб чурра бурун еки бурун-халкум бушлигига буртиб чикади.
Мия орка чурралари ташки энса думбоги остидан еки устидан чикиши мумкин. Агар чурра ташки энса думбоги устидан чикса, чурра таркиби ликвор еки энса булаги булиши мумкин. Чуррани ташки энса думбоги остидан чикишида эса чурра таркиби мияча ярим шарлари ва ликвор булиши мумкин. Айрим холларда энса суяги нуксони ката энса тешиги сохасигача давом этган булиши мумкин.
Чурра копчаси таркибига кура куйидагича турларга ажратилади:
1. Менингоцеле (meningocele) Чурра копи ичида ликвор ва чандикли узгаришга учраган юмшок ва арохноидал парда фаркланади. Каттик мия прадаси чурра копи ичида аникланмайди, каттик пардада тешик булиб суяк дефекти киргоклари билан бирики кетган булади.
2. Энцефалоцеле (encephalocele) – Чурра крпи ичида ликвор в амия тукимаси бор булишидир .
3. Энцефалоцистоцеле (encephalocystocele) – чурра таркиби ликвор, мия тукимаси ва бош мия коринчаларидан ташкил топган булади.
4. Cephalocele occulta - Кала суягида дефект бор булган холда буртиб чикиш аникланмайди, суяк дефекти суяк усти пардаси ва бириктирувчи тукима билан копланган булади
5. Cephalocele supermatum – Чурра буртиши бор булган холда кала суяги дефекти аникланмайди, кала суяги дефекти жуда кичкина булганлиги сабабли еки дефект суякланиб кетганлиги сабабли чурра билан кала бушлиги орасида богликлик булмайди.
Этиология ва патогенези орка мия чурраларидагидек.
Клиник кечиши: объектив курилганда турли улчам ва катталикдаги чурра аникланади. Палпацияда эластик ва юмшок консистенцияли буртиш аникланиб, тананинг вертикал холатида ва пайпаслаб курилганда хажми бир оз кичрайиши кузатилиши мумкин.
Мия чурралари купинча турлича ривожланиш нуксон касалликлари (микроцефалия, краниостеноз, гидроцефалия, орка мия чурралари, синдактелия ва бошк.) билан бирга кечади. Мия олдинги чурраларида бурун, куз косаси шакли узгаради, куз олмалари орасидаги масофа узоклашади. Куз еш йулларини босилиши натижасида дакриоцистит еки конъюнктивит ривожланади. Мия асос чурраларини куп холларда полиплар билан адаштиришиди. Агар чурра бурун бушлигига усса унда беморлар димогида гапиради.
Чакалокларда, болаларда учокли неврологик белгилари кузатилмай, вакт утиши билан учокли белгилар пайдо булади. Купинча умумий мия белгиларидан бош огриши, бош айланиши кузатилади. Куп холларда мия олд чурраларида аклий ва жисмоний ривожланишдан ортда колиш, биринчи ва олтинчи нерв фаолиятини бузилиши оек ва кулларидаги парезлар, атетоз, хорея, эпилептик тутканок хуружлари кузатилади. Мия орка чурраларида мияча ва мия узаги фаолияти бузулиши кузатилади.
Мия чурралари диагностикаси- анамнез, кала ва бурун суяклари дефекти борлиги, чурра копчаси мавжудлигига асосланилади. Рентгенограммада кала ва бурун суяклари дефекти аникланади. Ликвор тахлили меъёрий ёки оксил ва хужайралар микдори орткан булиши мумкин.
Мия чурралаирини дермоид кисталаридан, липомаларадан, гемангиогмалардан, кефалогематомаларидан ва остеомалардан дефференциация килиш зарур. Дермоидларда мия пульсацияси ва кала суяги дефекти аникланмайди. Липомаларда шиш суяк билан биркиб кетмаган булади. Гемангиомаларда пайпаслаб курилганда кала суягигача шиш кайтиб кетиш мумкин. Кефалогематомалар одатда тугурик вактида ва ундан кейин даврида кузатилади, одатда урта чизик буйлаб жойлашмаган булади. Базиляр чурраларни полип дефференциация килиш бир мунча кийинчилик тугдиради. Купинча беморлар полип ташхиси Билан операция килинади ва операциядан кейинги даврда ликворея кузатилади. Полиплар купинча урта бурун йулида жойлашган булади, нозик оекчаси булганлиги сабабли нисбатан харакатчан булади, мия пульсацияси сезилмайди ва ялтрок-сарик-яшил рангда булади. Одатда ташхис бурун суяклари рентгенографиясидан тасдикланади. Суяклар дефекти ва шиш пункциясида ликвор булмаслиги ишончли исбот булиб хисобланади.
Мия чурралари давоси – факат хирургик. Агар жаррохлик амалиёти утказилса - 7-10 % холатда леталлик кузатилади. Менингит, менингоэнцефалит дагал неврологик симпоматика, акклий ривожланишда ордта колишни огир ривожланиш нуксонлари бюилан бирга кечиши операцияга карши курсатма булиб хисобланади.
Кахексия, йирингли дакроцистит ва конъюнктивит нисбатан Карши курсатма булиб хисобланади. Чурра деворини ерилиш хавфи бемор ёшига карамай операцияга курсатма булиб хисобланади. Мия орка чурраларини бир ёшгача, олдинги ва базиляр чурраларини 2-3 ёшлик даврда операция килиш максадга мувофок.
Операция мазмуни чурра копчасини бартараф этиш ва суяк дефектини пластика килишдан иборат. Мия олд чурралари икки усулда операция килинади.
1. Интракраниал;
2. Экстракраниал, яни калла бушлиги очилмасдант чурра бартараф килиш. Экстракраниал усул чуррани кала ичи бушлиги Билан богликлиги булмаган холатда ва чуррани асоси нозик булган холатда амалга оширилади. Бу усул асосан бир ёшгача ва турли ёшда булган беморларда кулланилади. Операция умумий огриксизлантириш остида бажарилади. Чурра асосигача терида яримойсимон кесма килинади, дефект сохаси ажратилади. Чурра асосидан тикилади ва кесиб олиб ташланади, суяк дефекти юмшок тукима еки суяк трансплантанти ёки органик моддалар ёрдамида пластика килинади.
Орка ва базилар чурралар бир этапда, аникроги экстракраниал усулда операция килинади. Базилар чурраларда доступ бурун бушлиги ёки огиз бушлиги оркали амалга оширилади.
Барча интра ва экстракраниал усулда операция килишнинг асосида субдурал бушлик герметиклиги аникроги ликворея ва турли ассоратларини олдини олиш ётади. Операциядана кейинги даврда антибиотиклар, кон тухтатувич дорилар, дегидратацион препаратлар, огриксизлантурувчилар, седатив препаратлар ва витаминлар тавсия килинади. Операциядан кейинги жарохат тулиик биткунга кадар енгиллаштирувчи люмбал пункция килиб туруш максадга мувофик.
|
| |
| |
