| Giyos | Дата: Среда, 26.09.2012, 00:13 | Сообщение # 1 |
 Полковник
Группа: Administrator
Сообщений: 2492
Статус: Offline
| Гистологик таснифи
Хар-хил принципларга асосланган бир неча классификациялар мавжуд.
Нерв системаси усмалари, жойлашиши, гистологик тузимкунга кура таснифланади.
Катта одамларда бош мия усмаларидан куйидаги гистологик органллари нисбатон купрок учрайди.
1. Мия пардали ва кон томирлардан ривожланувчи усмалар.
А. Менингиома. Мия пардаларидан усади ва асосий кисмини
хавфсиз усмалар ташкил этади сенин усувчи, мия тукимасидан яхши чегараланган усма хирургик олиб ташлаш учун жуда куоай. Мияни хамшак кисмиларида асосан супратенториал кисмида учрайди.
Б.Ангиоретикулома. Зонтирилман кон томир тури ва кон
томирлараро ретикуляр тукимадан тузилган. Хавфсиз усма булиб мия тукимасидан яхши, чегараланган, сенин усувчи, купинча катта титали бушлик хосил килади. Куп холларда миягада жойлашади.
2. Нейроэптодермал усмалар.
А. Астроцитома. Мия ичига инфильтратив усувчи хавфсиз усма
купинча катта ниятоз бушлик саклайди. Катта ярим шарлар ва миягада учрайди. Малигнизацияланиши мумкин.
Б. Олигодендроглиома. Мия ичига инфильтратив усувчи хавфсиз усма. Асосан урта ешли одиамларда учраб катта ярим шарларда жойлашади.
В. Мультиформ глиобластома (спонгиобластома). Мия ичи хавфли, инфильтратив тез усувчи усма. Катта ешдагим одамларда, асосан катта ярим шарларда учрайди.
Г. Медулобластома. Хавфли усма. Асосан миягажа жойланиб 4-корингани сикиб куйиши, унга усиб териши еки ичини тулдириши кузатилади. Ликвор оркали метастазланади.
Д. Эпендимома. Хавфсиз усма мия корингалари усворидан усади. Купинча IV-коринча баъзан ен корингалар бушликида тугун куринишида жойлашади.
Е. Пинеалома. Эпифиз элементларидан усувчи усма. Купинча бу усмани хавфли формаси учрайди ва пинеобластома кани билан юритилади.
Ж. Невринома. Хавфсиз, капсула билан урлган, шарсимон еки овал шаклли бош мия нервлари усмаси. Калла ичи невриномалари куп холларда VIII-жуфт нерв илдизидан угиб куприк мияга бургагида жоймашади.
3. Гипофизар усмалар.
А. Гипофиз аденомаси. Гистологик тузимидига кура 3 асосий гурухга ажратилади: эозинофил (ацидофил), хромофоб ва базофил. Бундан тушкари аралаш сиденамалар, анапластик малигнизация белгичи, ва аденокардиномалар хам учрайди. Клиник амалиетда купинча хроофоб аденомалар, хам холларда эозинофил аденомалар учрайди. Катта ешли одамларда бош мия усмалари орасида гипофиз усмалари 3-уринни эгаллайди.
Б.Краниофарингиома. Тугма усма хисобланиб, эмбрионал хужайралар тупланида – гипофизар йул колдигидан ривожланади. Халкум орка девори шиллик кавати буртмаси – ратне чуптагидан келиб чикади. Бош мия усмалари орасида нисбатан хам учрайди.
4. Метастатик усмалар.
А. Усма угагидан ички органларга (упка, жигар, жинсий аъзолар, буйрак) местастазланиш кузатилади. Купинча катта сериялишлар усмашади местастазланади.
МЕНИНГИОМА (АРАХНОЭНДОТЕЛИОМА)
Менингиомалар деб Gushing бош мия ва орка мия менингокон томир усмалари гурухини атаган Л.И.Смирнов арахноидал пардадан келиб чикувчи гистогенези буйича бир хил усмаларни ажратиб уларни арахноэндотелиомалар дебиталади. Арахноэндотелиомалар супратенториал жойланувчи хирурги даво куйланилувчи учмалар орасида 2-уринни эгаллайди. Бу усмалар бириниш жойига кура гурухларга ажратилади.
А. Парасаггитал арахноэндотелиомалар.
Бу усмалар катта ярим шарлар конвекситал юзалида тойлашувчи юкорига буйлама синус сохасидаги каттик пардадан ривожланади 45-55 ешдаги аеллар ва эркакларда тенг частотада учрайди. Шарсимон шаклга эга. Усма мия пардалари артериялари тармоклари билан кон билан тоъминланади. Кон юкори буйлама синус оркали окиб кетади. Агар усма юкори буйлама синусга якин жойлашга синусни килман еки тулик обтурация килиб куйиши мумкин. Бундай холларда коллатерал ва веноз кол сийланиш ривожланади. Парасаггитал арахноэндотелиомалар купинча бир баъзан екки томонлама булади. 2 томонлама булганда усма уроксиман усикка усиб кириб дефект хосил килади. Усма суекка хам усиб кириши мумкин (саркоматоз арахноэндотелиома). Усма усганда юзага келадиган симптомлар 3 гурухга булинади.
1. Усма мияга тегиб турган кишига бевосита тоъсир натижасида ривожланувчи симптомлар.
2. Усма тоъсирида силниш натижасида юзага келувчи.
3. Калла ичи бошми ошиши симптомлари.
Арахноэндотелиомалар сенин усиши компенсатор механизмларни ривожланишига шароит яратади. Шунинг учун бу симптомлар усма катта улгамга етганда юзага келади. Ликвор окими циркуляцияси бузилиши хам кечрок юзага келади. Катта улгамли усма тоъсирида мия силжиганда дислокацион устн ва мияга симптомлари ривожланади. Баъзан бу симптомлар яккас породаланиб клиникасида биринчи уринга чикиб олади ва калла орка чукурчаси усмалари билан адащтиришга олиб келади.
Б. Юкориги буйлама синусни олдинги кисми ва уроксимон усик арахноэндотелималари.
Бу усмалар уроксимон усикда жойлашган булиб.
Улар бир еки 2 томонлама булади. Усмалар миянинг пешона булагини медиал кисмларига бевосити …. Тоъсир этади ва бу ерда такчалар хосил булишига олиб келади. Бундан ташкари пешона булагини сикиб мияни силжитади ва базал кисмларга, мия устунига биявосита тоъсир курсатадию Усмалар бундай жойлашганда ликвор циркуляциясини бузилиши кечрок усмани унгамлари ангагина катталашганда ва мияни сияжишига олиб келганда юзага келади. Шунинг учун бундай усмаларда ксаллик симптомлари кеч ривожданади.
Калла ичи гипертензияси билан бир вакда психинада узгаришлар: хотири посайиши, эътибор ва узига танкидни йукалиши, ва эйфория юзага келади. Унгалик кучли породаланмаган бу психик узгаришлар сенга кайтгача атрофуошларга сезилмаслиги мумкин. Шу билан бир вактда бундай психик бузилишлар туфайли беморлар узларида пайдо булган бош огришига ва куришни борган садги ривожданувчи посайишига эътибор бермайдилар. Бош огриши купинча макалсий зарактерга эга булади. Курув нервини иккиламги атрофияси ва куриш уткирлигини посайили кузатилади. Усма бир томонлама булганда бу узгаришлар усма жойлашган томонда аникланади. Усма остида жойлашган хосилларни билвосита сикилиши натижасида усма жойлашган томонда хидбилишни посайиши юзага келади.
Беморларни деярли 3/1 киенида фонал епи умумий эпилептик тутканоклар буладию. Юз нервини постки нохини контрлатерал парези, пай ва суяк усти пардаси рефлексларини ошиши ва мушон кучини посайиши карама карши томондаги оек еки кулларда кузатилади.
В. Юкори буйлама синус ва уроксимон усик урта учдан бир кисми арахноэндотелиомалари.
Бу локализацияси усмаларнинг хусусияли белгиси, уларни олдинги ва орка марказий 3 пушталарга ва юкориги тепа булангасига тоъсир килишидан иборат. Бу каслларда кузатиладиган локал симптомлар бу усмаларнинг олдинда еки оркада ва яримшарлар орасидаги тиркишни юзасида ва чукр кисмида жойлашганидан иборат. Уларда мия пустлогини тоъсирланиши эпилептик тутканоклар куринишида булади. Усмалар олдинда ва юкорида жойлашганда эпилептик тутканоклар клоник тиришишлар куринисинда оеклардан бошланади, кейин юкорига кутарилади ва хушдан кетиш билан кечиб, ченираллашган тутканокларга айланади. Усма оркаларда жойлашганда эпитутканоклар парестезиялар куринишида бошланиб, юкоридагидан таркалади. Касалларнинг ярмида тоъсирланиш симптомлари касаллининг дастлабни белгиси булади. Юкори буйлама синус урта учдан бири арахноэндотелиомаларида карама-карши томонда гемипарез ва монопарезлар хам кузатилади. Оеклардаги парезлар кулга караганда 2 марта куп учрайди. Харакат сферасидаги учкин белгилар 80% касалларда учрайди. Колган касалларда усманинг олдинги пуштани эзиши карама-кориш томонда рефлекслар ошиши билан кегаи. Оекларда сезгини камайиши эрта бошланади.
Инсулльтга ухшаш локал симптомларни пайдо булиши юкори буйлама синусга куйиладиган веналардан кон окишини бузилиши хисобига булади.
Калла ичи босимини ошиши кам ифодаланган булади. Бош огрик узок вакт давом этади, куз тубида димланиш кузатилади.
Г. Буйлама синус орка учдан бир кисми аразноэндотелиомалари.
Бу локализацияни усмалар тепа сохасининг орка булимларига, энса сохасига тоъсир килади. Баъзан усмининг орка хужби тенториушга тегиб туради. Учокли симптомалар усманинг бу сохаларга тахир килиши даражасига боглик.
Кузгалиш симптомлари эпилептик арахноэндотелиомалари шаклида булади ва карама-карши томондаги оек-кулларда парестезия ва мушаклар тиришиши куринишида, талалик типидаги контрлатерал парестезиялар, элементар куриш галлюционациялари (фотопсиялар) кузатилади.
Контралатерал гемипарез еки факат кулларда парез, чукур сезгнинг бузилиши билан кечадиган гемигипестизияллар кузатилади.
Баъзан кулларда фазовий ориентацияни бузилиши ва куриш майдонида гомоним квадрант гемианопсия кузатилади.
Усиб катта булиб кетган усмалар мияни силжишига, иккиламчи дислокацион симптомларга ва калла ичи гипертензияласига олиб келади.
Бу локализациясли усмаларда калла ичи гипертензияси эрта пайдо булади. Усиб борадиган усма тенторинча мия сикилишига ва ликворни окишига бузилишига сабоб булади.
Энса сохасидаги усмалар узок вакт симптомсиз кечади. Факат калла ичи босилиши ошиш симптомлари ва калла суяги орка чукургаси тузилмалари томонидан буладиган симптомлар усма усаетганлигининг белгиси булиши мумкин.
Д. Хидлов чукурчаси арахноэндотелиомаси. Бу усмаларнинг усиш жой хидлов чукурчаси сохасидаги мия каттик пардоси хисобланади. Усмалар бир еки икки томонлама булади. Олдинги ва орка галвирсимон артериялар билан кон билан таъминланади. Усма пешона булоги базал кисмларига тахир килади. Хидлов ниезчаси ва хидлов ипларига тоъсир килиб, уларни атрофиясига сабаб булади. Хидлов чукурчаси арахноэндотелиомаларига хос симптомлар триадаси мавжуд: хидлашни бузилиши, психикани кузилиши ва куригнинг бузилиши.
Е. Турк эгарчаси думбоги арахндоэндотелиомалари. Бу усмаларнинг усиш жойи булиб турк эгарчаси думбоши сохрасидаги мия каттик пардаси хисобланади. Бу локализацияли усмалар хиазмага ва курув нервларига таъсир килиб, олдинчи мия артерияси ва учинчи коринга тубига тегиб туради (38 расм). Усма секин усиши сабабли узок вакт симптомсиз кечади. Дастлабни белгиси булиб куришнинг бузилиши хисобланади. Куришнинг бузилиши ассиметрик булади. Куриш майдони битемпорал гемианопсия куринишида бузилади.
Кейинчалик курук нервининг бирламчи атрофияси кузатилади.
Купинча куриш бузилиши бир томонлама булади. Куришнинг бузилиши аста-секинлик билан ривожланади, шунинг учун бемор бунга ахамият бермайди ва усма усиб катта улгамларни эгаллаганда мурожаат килади.
Усма усиб катта улчамни эгалласи учинчи коринча тубини босиб диэнцефал сохани зарарлайди. Бу холларда усма учламчи нервга ва куз харакатлантирувчи нервга таъсир килиши мумкин.
А.И.Арутюнов ва Ю.М.Филатов урк эгари думбоги менингеомалари ривожланишининг учта боскичини ажратишади:
1. Бир томондаги курув нервини прехиазмал кисми харарланиши билан нечадиган прехиазмал боскич ва хиазмани бирламчи зарарланиши билан кечадиган эрта хиазмал синдром.
2. Хиазмал зарарланиш боскичи – хиазмал синдром ва калла мия неврвлари ва мия узоси симптомлари билан характерланади.
3. Кечки боскич – курлик, диэнцефал-гипофизар ва мия узаги симптомлари, хамда калла ичи гипертензияси симптомларидан иборат.
Ж. Асос суяги канотлари арахндоэндотелиомаси.
Бу смани усиш жойи асос суяги какаталри сохасидаги мия каттик пардаси хисобланади.
Бу усмаларни усиш йуналиши буйича 3-та гурухи мавжуд:
а) калла кутиси бушлигига усувчи
б) суякка усувчи
в) калла кутиси бугилигига холл, суякка хам усувчи
Калла кутиси бушлигига усувчи усмалар юмалок шаклда булади.
Суяк ичига усувчи усмалар чакка ботиклигига, куз хосасига усади. Бунда мия каттик пардасини бутунлиги узгармайди.
Жойлашиши буйича арахноэндотелиомалар учта гурухга булинади:
а) Асос суяги канотсимон усиги ташки кисмидаги арахноэндотелиомалар
б) Асос суяги кичик канотсимон усиги ички томонидаги арахноэндотелиомалар
в) Катта канотсимон усик ички булимлари арахноэндотелиомалари. Арахноэнтелиомаларни бундай гурухга булиш, уларни клиник манзарасини узига хослиги ва хирургик даволаш техникасини узига хослиги билан фарк килади.
Асос суяги холати арахноэндотелиомалари суяк ичига усганда куз олмаси буртиб чикади ва пастга силжийжи. Бунда узок вактгача куриш уткирлиги, куриш майдани куз олмасининг харакатганлиги ва куз туби узгаришсиз колади. Факат утиб кетган холларда усма курув каналидан курув нервини эзганда, курув нерви атрофияси ва куриш утмирлиги калайиши кузатилади. Усма юкори куз тиркашидан утадиган тузилмаларни эзганда куз харакатининг бузилиши, эилайлик кузатилади. Усма катта улгамларни эгаллаганда шу томондаги пешона, чакка сохасида бош огриги кузатилади. Бу усмалар калла ичи босишини оширмайди ва неврологик симптомлар етишмовчилигини чакирмайди, шуни улар мияни эзмайди.
Асос суяги кичик каноти арахноэндотелиомалари калла ичига усчайда юкори куз тиркишидан утадиган тузилмаларни ва курув нервини боиб эрта неврологик дефицитларни келтириб чикаради. Усма калла кутиш ичига ва суяк ичига бир вактда усганда юкорида айтилганлар билан бирга куз олмашни буртиб чикиши ва пастга салжиши кузатилади.
Тфоталмологик текширишларда курув нервининг бирлашги атрофияси аникланади.
Катта улгамли усмалар хид созишни камайишига базан умуман йуколишига олиб келади.
Асос суяги катта каноти ички кисмидаги арахноэндотелиомада силветер теркишига усиб кириши ва олдинда етган чакка булангасини хамда пешона булагининг базал хисимларини орка томонини сикади. Касалликнинг асосий кичик белгиси калла ичи гипертензияси синдроми хисобланади. Одатда лакол симтомлар кеч юзага чикади. Булар фокал эпилептик тутканоклар хидлов, там билиш, курув, эшитув галлюционациялари куринишида булади. Агар усма доминант булган ярим шар томонида усса куткнинг булизиши кузатилади.
З. Мия ярим шарлари конвекситал юзасидаги арахноэндотелиомалар.
Бу усмаларнинг усим жойи булиб мия конвекситал юзасини конлайдиган мия каттик пардаси хисобланади. Купинча усмалар (дул) шарсимон шаклда булади. Урта артериясини гипертрофиланган тармоклари усмани кон билан таминлайди. Усмадан конни окиб кетиши мия каттик пардаси венолари хисобига булади. Калла конкогиннич усмага тегиб турган кисмлари узгаришга учрайди. Бунда диплоид кон томирлар ривожланади, веноз куюлмалар тараккий этади, кон томир эгатлари кенгаяди. Суякда деструкция еки гператоз булиши мумкин.
Усма суяк ичига усиб кирганда. Узгармаган тери билан конланган конланган огриксиз буртик хосил булади. Бу усмалар миянинг кайси булагида жойлашганига караб (турт) локализацияси буйича турлига булади.
АНГИОРЕТИКУЛОМА
Ангиоретикуломалар купинча миячада усади, баъзан бош мия яримшорларида усади. Купинча урта ешли одамларда кузатилади. Ангиоретикуломалар мия ичида ва мия ташкарисида жойлашиши булиши мумкин. Тузилиши буйича кистоз ва солид куринишда булади. Мия ичи ангиоретикуломалари мия ок моддасида жойлашади, мия юзосига хам учиб чикиши мумкин. Миядан ташкариги ангиоретикуломалар мия каттик пардаси билан боглик булиб, мия моддасини эзиб турадию Бу усмалар суякда излар хосил килиши ва усиб кириши мумкин.
Солид шаклдаги ва кистоз ангиоретикуломалар нотугри юмалок шаклда булади, пардаси булмайди, мия тукимасидан ажралган булади.
Ангиоретикуломалар кон билан таъминланиши ички уйку артерияси хисобига булади. Шунинг учун усма койлашган жойда кон-томирлар гипертрофияси кузатилади. Юахзан усмани кон билан таъминланиши уни усиб ктиши туфайли етишмай келади ва учакли некроз пайдо булади. Усмадан кон окиб-кетишини бузилиши туфайли, усма ичида суюклик йингилиб, кистоз шаклни эгаллайди.
Усмани клиник манзараси уки усиш тезлиги ва жойлашишига боглик. Мия катта ярим шарлари ангиоретикуломалари клиник симптомлар секин ривожланади, инсультсимон узгаришлар кузатилади. Касаллик симптомларини тез бошлиниши ва усиб бориши мумкин. Касаллик симптомларини инсультсимон бошлиниши уни кон билан таъминланиши узилиши билан боглик. Киста пайдо булганида хам касаллик тез кечиши мумкин. Купчилик беморларда калла ичи босими ошиш симптомлари турли даражада кузатилади. Усманинг локализацияга караб учокли симптомлар кузатилади.
Усмани табиатини аниклаганда, оилавий груналоматозлар хам учрашини хисобга олиш керак.
Нейроэктодермал усмалар-глиомалар
Нейроэктодермал усмалар уртасида биринчи уринни астроцитомалар, иккинчи уринни мультиформ глиобластомалар эгаллайди. Кейинги уринларда олигодендроглиомалар, кутбли спонгиобластолар туради, ганглиомалар жуда кам учрайди. Катта ярим шарлар глиомалари эркакларда куп таркалган, айникса мультиформ спонгиобластомалар куп учрайди.
Нейроэктодермал усмалар ярим шарларда чукукр жойлашади, пустлок ости марказларини зарарлайди, инфильтратив усиб кушни сохаларга таркалади. Усманинг хакикий улчалсини аниклаш кийин.
Нейроэктодермал усмалар симптоматологияси умумий мия, учокли ва иккиламчи симптомлардан иборат. Умумий мия ва учокли симптомлар бошка усмаларнидан фарк килмайди. Буларга: бош огриги, купгия айниш, бош айланиши, куз тубида димланиш, куришни бузилиши, нафас ва юрак фаолиятини бузилиши, мия паради симптомлари, эпилептик тутконоклар ва психиканинг бузилишларидан иборат.
Нейроэктодермал усмалар диагностикаси ва гистоструктураси, тоник диагностикаси, чукурлиги буйича дифференциал диагностикаси касаллик анамнези, объектив текшириш методлари: неврологик статус, нейроофтальмологик, отоневрологик, нейроэлектрофизиологик, рентгенологик, радиологик текширишлар ва лаборатория натижаларига караб куйилади.
Купинчи экспресс диагностика максадида радикал операцияда суяги стереотаксик биопсия олинади ва кейиш даволаш тактикаси аникланади (рентген курлантириш, химиотерапия).
Гипофиз усмалари
А. Бош мия усмалари орасида гипофиз усмалари учинчи уринда туради (39 расм). Гистологик тузилишига кура гипофиз аденомалари учта асосий гурухга булинади: эозинофил (ацидофил, хромофоб ва базофил. Бундан ташкари аралаш табиятли аденомалар, анапластик-хавфлилин белгилари булган аденомалар ва аденокарциномалар учрайди. Клиник амалиетда купрок хронофоб, камрок эозинофиладеномалар учрайди. Барга гипофиз усмалари учун хос умумий белгиларга тури эгарини узгариши ва курув функциясини бузилиши кирга, специфик белги булиб хар бир аденома шакли учун узига хос эндокрин алмашинувчи бузилиши хисобланади. Баъзан узок йилларгага гузилувчи бошлангич даврида эгар ичидан усувчи аденома аелларда аменорря, эркакларда жинсий майяни пасайиши куринишидаги эндокрин алмашинувни бузилишларини юзага келтиради. Турк эгари бир тегида аста-сенин катталашади. Бошлангич даврида одатда куришни бузилиши булмайди. Кейинчали эндоселляр усмани усиши туфайли турк эгари бушлиги катталашади ва краниограммаларда яхши куринувчи «балонимон» эгар (кириш киямини кенгайиши билан) – хам булади. Усмани юкорига усиши натижасида турк эгари диафрагмасини юкорига кутаради ва эгарни ен кисмларини ташкил этувчи мия каттик пардасини кенгайтирадию Бунинг натижасида дифрагмада ва каттик пардада жойлашган нерв охирлини тайерланади ва бурун суякларига, пешона ва чаккага узатилувчи бош огриги пайдо булади. Купинча беморлар касалликни иккинчи боскичида ( офталмалогик) усма тугуни эгар чегарасидан чикиб, хиазмани ва курув нервини сикиб сенин ривожланувчи куришни посайиши, битемпорал гемианопсик белгилари пайдо булганда врачга мурожат килишади. Бунда куз тулиба курув нервини бирламчи атрофияси кузатилади.
Усмани эндо-супроселляр бир тешикда усишида хиазма пастга сикилади, юкорига ва бир оз оркога силнийди. Усмани супроселляр усени вариантида у юкорига, еки юкорига олдинга, еки юкорига оркога усиши кузатилади. Бу холатларда мавжуд симптомтикага кушимчи янги симптомлар кушилади, булар пешона бунаги базал кисмлари, учинчи коринга туби, гипоталамик соха ва мия оекларни зарарланишидан пайдо булади.
Базал цистерналар хам бошимиши мумкин, бунда улар юкорига еки юкори ва оркага сиянийди. Усмани бир хил бир тамонлама юккалашади ва усма диафрагмани-юккалашган килиндан утиб худди бир томонлама супроилляр усганча ухшаб калоди ва курув нервлари ва хиазмани томонлама эзоди. Бундай холларда зарарланган томонда куриш кескин посйиб амовразгага боради, куриш майдони эса томпорал гемианопсия билан бирга назал гемоинопсия курилишида хам бузилиши мумкин. Усма усишини 3-болкигида унинг уйгамлари жуда катталашади, у хиазма ва курув нервини шунгалик боладики, бутунлай курлинна сабоб булади. Куз харакатлантирувчи нервларнинг функциясини бузилиши, 3-коринга бушлиги эдилиши туфайли гипертензион синдромлар, бош мия гидроцефалиями хам кузатилиши мумкин. Жуда хам утказиб юборилган холларда усма 3-коринга усиб киради. Бунда сув, туз, углевод ва алмашинувчи сикин бузилади, ушбу бузилади, юрак кон томир фаолияти нафас фаолияти тукималар трофикани хал бузилади. Бу охирги боскич неврологик боскич деб аталади.
Б. Гипофиз эозиновил аденомалари.
Аелларда бир шунча купрок учрайди (20 и.о.еш орализида) эозинофил хужайраларни купайиши ва улар томонидан гормонлар шулаб чикаришни куачйиши акромегалия посаллигини чакиради.
Касаллик одатда секин узок йиллар давошида ривожланади беморларни 5-6 йил ва ундан хамнегрок вактдан сунг оператив даволашга олиб келади энг эрта белгиларга бош огриги ва жинсий функциясни палайишипиради. Эркакларда жинсий майлни посайиши аелларда аменория кузатилади. Кийингалик хар хил даражаданофодоланган акромегалия белгилари пайдо булади. Акромегалияли беморларни ташки куриниши узгаради паски жог, кош усти билари, бурун, юблари катталашади. Беморнинг оек ва куйилари катталашиб тез-тез оеккайимларни ва кул копларини алмаштиришга тугри келади. Касалликни кечки боскичларида жинсий органлар кайтар узгаришларга учрайди, эркакларда сокал ва юнгларни усиши секинлашиб аелларнинига ухшаб кетади. Баъзон семириб кетиш ва куп терлаш кузатилади.
Усма усиши натижасида тури эгари бушлиги бир тенисда келгайди. Эгар туби кучрок чукурлашиб сорноидал бушликка тушади, катта усмаларда умерман контури умуман куринлмаслиги мумкин. Кейинчалик куриш функциясинип битемпорал гемианопсия куринишидаги бузилишлари ва курув нервини иккиламчи атрофияси кузатилади.
В. Гипофиз хралофоб аденомалари.
Купрок эркакларда (20-50 еш орасида) учрайди. Храмофоб (бош) хужайраларни купайиши пипопитуитаризм клиник шанзарасини беради.
Бу касалликнинг эрта бимптомлари булиб эозинофил аденомалардаги каби эркакларда астасеник ривожланувчи импонтенция ва аелларда аменоррея куринишидаги эндокрин бузилишлар хисобланади. Шу билан бир вактад егларни купрак безлари, корикни пастки сохаси сол, ва думба сохаларига тупланиши куринишидаги семириш ривожланади. Эркакларда сохал, куйитикасти ва ков сохасидаги юнглар сийронлашади жинсий органлар кайтар узгаришларга учраши кузатилади. Териси юнца, ранглар, сорг рангли булади. Эркакларда бундай узгаришлдар натижасида аелларга ухизоб петиш юз бера бошлайди. Аелларда сут булари гипопзиеш буладию. Усмирларда усишдан оркада калиш кузатилади. Бошка эндокрин узгаришлар ичида купрок асосий алмашинувчи пасайиши, конда холестеринни купайиши, буйрак усти безларини функциясини пасайиши бунинг наижасида суткалик сийдик таркибида 17-кетостероидларни ажралишини камайиши кузатилади. Мия электролит, углевод, сув алмашинувчини ва терморегуляциясини бузилиши кузатилади. Хранофоб аденомаларида куришини бузилиши эозинофил аденомалардагига караганда купрок учрайди. Курув майдонидаги бузилишлар жуда турлига вариантли булиб турлига типдаги темпорал гемианолеплар, боъзан марказий споталалар, (бир талонламабни икки талонлама) куришида учрайди.
Шундай килиб касалликни бошланг даврида адинозо-генитал дистрофия белгиларини ривожланиши кейинчалик битемпорал гемианопсияни кушилиши, тури эгари бушлигини катталашиши куп холларда гипофиз хранофоб аденомаси диагнозини куйиш имнолини беради.
Г. Гипофиз базофил аденомалари.
Купинча еш аелларда учрайди. Эрта даврда дисменорея билан аменоррея, артериал кон бошлини ошиши, езларни юзда, буйинда, танада тупланиши ва оек-купларда тупланмаслиги билан ифодаланувчи семириш кузатилади. Беморларни юзи айсимон, тук кизил рангли булади. Кулда, оекда, юзда тупларни усиши (гирсутизм) кузатилади. Корини постки кисмилда ва сонларда чизиклар пайдо булиб улар «siria graviclarumни эслатади. Уйкуни бузилиши», астения, тез гаргаш, патурия, патдипсия, конда кандни ва халстеринни микдори ошиши кузатилади. Боъзан бармокларда ревматоидга ухмаш огриклар булади.
КРАНИОФАРИНГИОМАЛАР
Краниофарингиомалар еки Ратке чунтаги усмалари тугма касаллик хисобланади. Улар халкуморка девори шиллик каватининг буртмаси (Ратке чунтагидан, эмбрионал хужайралардан келиб чикади. 1925 йил Кушинг бу усмалар клиникасини баен килди ва уларга шу номни берди. Бош мия усмалари ичида булар кам учрайди.
Касалликнинг белгилари хаетнинг турли даврларида юзага келиши мумкин, купинча болалик ва усмирлик даврларида пайдо булади.
Бластомоз жараенни бошланишига олиб келадиган сабоблар хали аникланган эмос. Усма усини жойи булиб гипофиз келиб чикиш йулининг хамма сохаси булиши мумкин. Купинча краниофарингиомалар куйидагилардан келиб чикади:
1. 3-коринчи тубининг воронкаси сохасидаги диафрагмал усти) эпителиал хужайралар тупланмасидан, усма бунда супраселлар усади.
2. Гипофиз оекчаларида жойласиган пастки хужайралар тупланмасидан иборат (диафрагма ости). Бу краниофарингиомалар турк эгари чегарасида (эндоселлар), турк эгари ичида ва ташкарисида жойлашиши мумкин (интрасупраселлар).
3. Сфеноидал бушликдаги субселлар эпителиал хужайралар тупланмасидан иборат (интрасфеноидал).
Усмани усини йуналиши хар хил булади: тугри юкорига, 3-коринча томонга, олдинга, оркага, ен томонга (параселлар), пастга (асосий бушлик томони) булиши мумкин. Краниофарингиомаларга 3-коринча томонга усини хусусиятли булиб, бунда улар 3-коринча бушлигини тулдириб, ен коринчаларга хам утиши мумкин. Краниофарингиомалар инфильтратив усмайди, улар купнча атрофдаги мия тукимасини эзади. Тузилиши бйича краниофарингиомалар бир еки куп камерали булиб, адаман тиод еки кистоз узгарган эпидермоид усмаларга булинади.
Усманинг зич кисми, хамда кистоз кисми хар хил улчамда булади (3+3 см дан 4+5 см гача). Усманинг кистоз кисмидаги суюклик 10 мл дан 80 мл гача булади. Кистадаги суюклик чузилувчан, дирилдок, шиллик еки серозли хусусиятли булади. Бу суюкликнинг ранги купгир, яшил-купгир, жигарранг еки сарик, кахрабо рангида булади. Унда куплаб холестирик донагалари, эритроцитлар, фибриклар, пегменталр сузиб юради. Кистадаги суюклик крантофарингиал усмани ва гипофиз тукимасини куп йиллик некрозга учраган кисмидир. Киста атрофида глиал тукима ривожланиб, узига хос капсула хосил килади. Киста давори кесмада куп каватли тузимигига уга булиб, глиал элементлар тутган бириктирувчи тукимадан иборат. Чукуррокда шилан тукималар тутган эпителиал хужайралар кавати жойлашган, уларга охак утириши мумикн. Усма тукималарида ва капсуласида охакни тупланиши краниофарингиомалар учун хусусиятли. Касалликни клиник манзараси офтальмологик, эндокринологик, неврологик ва рентгенологик симтомлар йигиндисидан иборат. Бу симптомлар бемор ешига, усма локализациясига ва йуналишига, усма структурасига ва усиш тезмичига боглик. Краниофарингиоманинг асосий белгичи гипофиз функциясининг, туберал соханинг функциясини бузилиши билан, куришнинг бузилиши билан ва гидроцефалия билан боглик. Болаларда етакчи симптом булиб гипертензион-гидроцефал синдром, катталарда эса куриш уткирлигининг ва майдонинг бузилиши хисобланади.
Мия ен коринчалари усмаси
А. Ен коринча олдинги кисмлари усмалари.
Ен коринчанинг олдинги кисмларида эпендимомалар куп кузатилади (41-расм). Ен коринчалар олдинги иксми усмалари Монро тешигини беркитиб узиги хос клиникага эга булади. Бу смалар белгилари тез пайдо булади ва кучли бош бориклар, кунгил айнни, куйт килиш, бош айланиши – яъни гидроцефал хурутлар кузатилади. Бош огриги пешона ва энса сохасида кузатилади. Курув нерви диски зимманиши, курурв нерви атрофияси касаллинни кечки даврларида пайдо булади. Бош огриги кучайган пайтда харорат кутарилиши, киска муддати хушдан кетиши мумкин, бу учинчи коринча тузималари хам таъгирсонганини билдиради.
Окклюзион хурутлар пайтда, бемор бошини мажбурий халотда тутади (бошини оркага еки ен томонга ташлайди).
Ен корингаларига тез сув туплашиши натижасида VI нервни икки томонлама парези координацион синомаларда бузилиш, беморни юриши бузилиши кузатилади. Базан V нерв езувчи кисми тасирлашиши мумкин.VII нерв парези, харакат ва сезги бузилишлари, менингиал симптомлар пайдо булади.
Б. Ен корингалар орка кисмидаги усмалар.
Ен корингаларнинг орка кисмида купинча хориоид папилломалар, арахногидотелиомалар учрайди. Усмалар купинча катта улгамларгача усади. Улар ликвор йулларидан узокрошда жойлашади. Касаллик секин кечади. Энг эрта ва ягона симптом булиб кучсиз буш огриклар хисобланади.
Аста-секин гипертензион белгилар кучайиб боради (бош огриги, куичил айнаш, кайт килиш).
Кечки даврда гидроцефал гипертензион хуружлар пайдо булади, чунки ликвор йуллари блокадаги кузатилади. Кескин о\ифодаланган, хушдан кетиш билан буладиган гидроцефал-гипертензион кризлар ен коринча олдинги кисми йулларига хос. булиб, орка кисмидаги усмаларда бу нарса кузатилмайди. Эпилептик тутканоклар хам куп кузатилади. Улар топик компонентли тиришишлар курилишида булиб хушдан кетим билан давом этади, базан бир томонлама эпитутканоклар кузатилади. Агар усма усиб катталашга чаккатепа сахоси ва энса сахоларига тасир килади. Бунда енгил харакат ва созлини бузилиши геми еки монопарез курилишида, хамма сезувганмасининг камайиши куринишида гемианопсия курикимида бузилиши кузатилади. Агар доминант ярим шар зарарланса апраксия, афазия ва агнозия пайдо булиши мумкин. Одатда кукт ва гностик бузилишлар кескин ифодаланади. Ен коринчалар орка кисми усмаларида уюкли симптомлар нисбатан стабил характерда булади. Вакт утиши билан йуколатидиган симптомлар кузатилмайди.
|
| |
| |
